作者：孙爽，赵世峰

单位：

100000 北京市，中国人民解放军总医院第一医学中心呼吸内科

关键词：

巨淋巴结增生；Castleman 病；诊断；治疗

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摘要：

背景 Castleman 病（CD）属原因未明的反应性淋巴结病，临床较为少见。临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分患者可伴全身症状和/或多系统损害；CD临床上分为局灶型CD（UCD）及多中心型CD（MCD），前者均应手术切除，预后较好；后者目前尚无有效疗法，预后较差，病死率高。目的 分析 CD 的病因、发病机制、临床表现、合并症、影像学特点、诊断、治疗与预后，以提高临床医师对 CD 的认识，从而提高 CD 的诊断率，降低误诊率。方法 回顾性分析 2013—2020 年中国人民解放军总医院收治的 6 例 CD 患者的临床资料。检索 PubMed、中国知网、万方数据知识服务平台 2010—2020 年所有关键词 / 标题中含“Castleman 病”字样的文献，共检索到国内外文献报道 10 例，结合本文 6 例，共纳入 16 例患者。结果 16 例患者中男 5 例，女 11 例；平均年龄（38.3±20.1）岁；平均病程（1.3±0.5）年；UCD 8 例〔中位年龄 24 岁，平均病程（0.5±0.3）年〕，MCD 8 例〔中位年龄 42 岁，平均病程（1.2±0.6）年〕；UCD 患者中透明血管型（HV 型）占 6/8、浆细胞型（PC 型）占 1/8、混合型（Mix 型）占 1/8，MCD 患者中 Mix 型占 4/8、HV 型占 3/8、PC 型占 1/8。CD 患者累及部位以头颈部淋巴结最为多见（13/16），其次为纵隔淋巴结（12/16）、腹部淋巴结（10/16）、腹膜后淋巴结（9/16）、腋窝淋巴结（9/16）、胸部淋巴结（5/16）、骨关节系统等结外组织（5/16）及盆部淋巴结（3/16）。UCD 患者大部分无全身症状，偶见伴全身症状如疼痛、发热（低热或高热）、乏力、厌食、皮肤损害等；MCD 患者多累及头颈部、腋窝等浅表淋巴结，可伴全身症状如发热（低热或高热）、疼痛、乏力、生殖系统受累、水肿、厌食、盗汗、消化系统不适（肝脾肿大、腹泻等）等表现。结论 CD多见于中青年，临床相对少见，鉴别诊断较为困难，以病理诊断为主。该病分为 UCD 和MCD，病因不明。UCD 多与慢性炎症发生机制相关，MCD 根据是否感染 HIV、HHV-8 分为 HHV-8、HIV 阳性的 MCD 以及 HHV-8、HIV 阴性的MCD。UCD 患者手术后预后较好，存活率高；而 MCD 患者在手术、化疗、对症支持治疗的综合治疗下处于带病存活状态，易复发，存活率相对较低，预后较差。

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