作者：刘万立 1，吕坤 2，洪琼川 1，2

单位：

1.563000 贵州省遵义市，遵义医科大学 2.518000 广东省深圳市龙岗中心医院心胸外科

关键词：

孤立性纤维瘤，胸膜；诊断；治疗

CLC：

DOI：

Funds：

深圳市科技计划项（JCYJ20170307140045188）

摘要：

背景 胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）是一种罕见的起源于胸膜间皮下组织的肿瘤，生物学行为广泛，患者预后具有不确定性和不可预测的特点。目的 分析 SFTP 的临床特征、诊断、外科治疗及预后。方法 选取 2006 年8 月—2019 年 12 月于深圳市人民医院、深圳市龙岗中心医院确诊并行手术治疗的 SFTP 患者 25 例为研究对象。记录患者一般资料（性别、年龄、肿瘤良恶性）、临床表现与诊断、手术治疗情况、术后病理免疫组化检测结果、随访情况。结果 25 例患者中，16 例（64.0%）无明显症状；病程 2 周 ~15 年。所有患者术前行胸部 CT 检查确定肿瘤位置，其中左侧胸腔 9 例（36.0%）、右侧胸腔 13 例（52.0%）、纵隔 3 例（12.0%）。胸部 CT 报告肺部肿瘤 18 例（72.0%），纵隔肿瘤 3 例（12.0%），SFTP 4 例（16.0%）。术前胸部 CT 检查诊断 SFTP 的正确率为 16.0%（4/25），误诊率为84.0%（21/25）。1 例（4.0%）患者术前行 CT 引导下穿刺活检明确诊断。7 例（28.0%）患者术前行肿瘤标志物检测，发现神经元特异性烯醇酶升高 2 例、细胞角蛋白升高 1 例，其余 4 例未见异常。25 例患者中，19 例（76.0%）行开胸手术，6 例（24.0%）行胸腔镜手术；术中探查均为单一病灶；18 例（72.0%）肿瘤起源于脏层胸膜（其中有蒂 12 例，无蒂 6 例），7 例（28.0%）肿瘤起源于壁胸膜（均无蒂）。所有患者的病灶被完全切除。肿瘤起源于脏层胸膜的 18例患者中，16 例行肺楔形切除术，2 例肿瘤向肺实质浸润选择行肺叶切除术；肿瘤起源于壁胸膜的 7 例患者均将病灶完整解剖切除。切缘均距病灶 1~2 cm。平均手术时间（86.3±37.9）min。术后 2 例患者出现并发症，包括气胸 1 例、手术切口感染 1 例。平均住院时间（9.9±5.2）d。围术期无死亡患者。肿瘤病灶体积最小为 3.0 cm×2.5 cm×1.0 cm，最大为 21.0 cm×12.0 cm×11.0 cm，平均直径为（9.3±4.5）cm。所有手术标本切缘为阴性。所有患者行 CD34、B 细胞淋巴瘤 / 白血病 -2 蛋白（Bcl-2）检测，阳性率均为 96.0%（24/25）；24 例患者行 CD99 染色，阳性率为 95.0%（23/24）；7 例患者行信号转导及转录激活蛋白 6（STAT6）检测，均为阳性；5 例患者表现为 Ki67 低表达（1%~5%）。24 例患者（良性 22 例，恶性 2 例）术后均未行辅助放化疗，另 1 例恶性 SFTP 患者术后 3 年因出现胸膜复发、肺组织转移而行胸膜剥脱、肺叶切除术，第 2 次手术后 1 年出现肿瘤腹膜转移并难治性低血糖，行 125I 放射治疗后病灶较前缩小，辅助糖皮质激素治疗可缓解低血糖症状。25 例患者随访时间为 2~114 个月，中位随访时间为 39 个月；均存活至今。结论 SFTP 相对罕见，无特征性的临床表现，胸部影像学表现缺乏特异性，术前诊断较为困难，主要靠术后组织病理确诊；具有良、恶性组织学特征，完整切除肿瘤是首选治疗方式；术后有复发可能，应密切随访。

ReferenceList：